5 16: Пресс-клещи для обжима наконечников 1,5 — 16 кв.мм Gigant GECT-04 — цена, отзывы, характеристики, 2 видео, фото

автор: alexxlab

Содержание

Вертикальный многоступенчатый насос Wilo Helix FIRST V 5203-5/16/E/S/ 4183427

Высокоэффективный высоконапорный центробежный насос вертикального исполнения с линейными подсоединениями.

Данный многоступенчатый нормальновсасывающий высоконапорный центробежный насос отличается общим дизайном повышенной компактности. Вал насоса и вал стандартного электродвигателя IEC соединены друг с другом посредством продольно-свертной муфты. Отдельный подшипник качения соединительного элемента гарантирует оптимальное восприятия осевых усилий.

Промежуточные подшипники гидравлической части и коррозионностойкий вал благодаря втулке из высококачественной стали обеспечивают долгий срок службы.

На корпус насоса и промежуточный корпус нанесено катафорезное покрытие.

Специальные прочно смонтированные проушины для транспортировки облегчают установку насоса.

Насос подходит для водораспределения и повышения давления, промышленных циркуляционных систем, технологической воды, контуров циркуляции охлаждающей воды. Его также можно использовать в системах пожаротушения, моечных установках, в системах орошения.

Особенности/преимущества продукции

  • Оптимизированная по КПД гидравлическая часть 2D/3D, изготовленная методом лазерной сварки
  • Коррозионностойкие рабочее и ведущее колеса и ступенчатый корпус.
  • Гидравлические компоненты с оптимизированными гидродинамическими параметрами и показателями удаления газа
  • Укрепленные корпус насоса с оптимизированными гидродинамическими параметрами и значением допускаемого кавитационного запаса (NPSH)
  • Экономия места и простое техобслуживание благодаря компактной конструкции
  • Защитный кожух муфты повышенной прочности

Комплект поставки

  • Многоступенчатый высоконапорный центробежный насос Wilo-Helix FIRST V
  • Инструкция по монтажу и эксплуатации

Указания по компоновке

  • Защита электродвигателя – по запросу или предоставляется заказчиком
  • Стандартное положение клеммной коробки, предусмотренное на всасывающем фланце, можно при желании изменить
  • Wilo-Helix FIRST V оснащен стандартным торцовым уплотнением
  • Возможность заказа в качестве принадлежностей круглых контрфланцев из серого чугуна или высокосортной стали и соответствующих винтов, гаек и уплотнений
  • Комплекты байпаса доступны в качестве дополнительных принадлежностей

Медная трубка М 8 (5/16 дюйма) для систем кондиционирования

Медная тубка М 8 (5/16 дюйма) для систем кондиционирования

Тип аксессуара:для кондиционеров
Описание
Труба для систем кондиционирования воздуха и холодильной техники ASTMB280 в бухтах.
Применяется для монтажа межблочных магистралей бытовых и промышленных кондиционеров.
Производится из рафинированной меди 99,9%. Совместима по давлению со всеми видами хладагентов — R410; R22; R134.
Бесшовная, соответствует требованиям стандарта ASTM B280.
Диаметр, мм 8  
Длина, м15
Толщина стенки, мм0,81
Медная труба для систем кондиционирования.
Во избежание недоразумений при покупке товара уточняйте информацию, наличию и цене у продавцов.
Вся информация на сайте носит справочный характер и не является публичной офертой.


ТАБЛИЦА ПЕРЕВОДА РАЗМЕРОВ И МАССЫ МЕДНОЙ ТРУБКИ
   Диаметр 
мм		  Диаметр
дюйм´´ 		  1 м/кг   1кг/м 
 Трубка  медная 6 1/4 0,14 7,143
 Трубка  медная 8 5/16 0,196 5,102
 Трубка  медная 10 3/8 0,252 3,968
 Трубка  медная 12 1/2 0,307 3,257
 Трубка  медная 14   0,363 2,755
 Трубка  медная 16 5/8 0,419 2,387
 Трубка  медная 18 3/4 0,520 1,923
 Трубка  медная 22 7/8 0,587 1,704
 Трубка  медная 28 1 1/8 0,755 1,325
 Трубка  медная 35 1 3/8 1,133 0,883
 Трубка  медная 42 1 5/8 1,368 0,731
 Трубка  медная 54 2 1/8 2,198 0,455
 

Отзывы о Медная трубка М 8 (5/16 дюйма) для систем кондиционирования

Сообщения не найдены

Вы пользовались продуктом?

Расскажите нам что-нибудь об этом и помогите другим принять правильное решение

Написать отзыв

Фильтр-осушитель 5/16 BCL 032,5S

Фильтр-осушитель 5/16 BCL 032,5S

Особенности и преимущества фильтра-осушителя becool:
Фильтры-осушители серии BCL предназначены для использования в жидкостных трубопроводах холодильных установок и систем кондиционирования воздуха.
Быстро и эффективно удаляют влагу из системы даже в случае ее низкого содержания в хладагенте и когда температура жидкого хладагента высокая.

Обладают небольшим гидравлическим сопротивлением. Могут устанавливаться в любом положении в соответствии со стрелкой, указывающей направление потока.

Назначение и технические характеристики:
Последствиями загрязнения холодильного контура могут стать: повышение кислотности масла, коррозия металлических элементов системы, образование льда в ТРВ, и , как следствие, выход из строя компрессора. Фильтры-осушители на жидкостную линию поглощают влагу, понижают кислотность,  удаляют механические загрязнения и твердые примеси.

Место установки и монтаж:
Фильтр-осушитель может быть установлен в любом месте жидкостного трубопровода. 
Для получения лучших результатов следует располагать фильтр-осушитель как можно ближе к расширительному вентилю. Если на жидкостной линии присутствуют соленоидный вентиль и индикатор влажности, фильтр-осушитель следует располагать перед ними для защиты соленоидного вентиля и точного определения количества влаги по индикатору.


 Стрелка на шильде фильтра указывает направление потока. 
 Установка в обратном направлении недопустима.


Технические характеристики
Фильтр-осушитель на жидкостную линию серии BCL 032,5S*
Модель: BCL 032,5S*
Код заказа: 070242
Фильтрация частиц до: 25-30 микрон
Максимальное рабочее давление: 43 бар
Вх/Вых пайка: 5/16″ ODF*
Температура эксплуатации: — 40° до + 70° С
Совместимость: со всеми хладагентами CFC, HCFC, HFC, минеральными, алкилбензольными и синтетическими маслами.
*- соединение под пайку

Расшифровка маркировки фильтра: BCL 032 S
Расшифровка маркировки фильтра: BCL 032,5 S
BCL — Фильтр-осушитель производства becool на жидкостную линию с твердым сердечником, состоящий на 80% из материала типа «молекулярное сито» и на 20% из активированной окиси алюминия.
03 – Размер фильтра, объем фильтра в куб. дюймах
2,5 –Соединительный размер в-восьмых долях дюйма
Тип соединения: S – паяное, пробел — резьбовое

1 Фессалоникийцам 5:16-18 / Русский синодальный перевод (Юбилейное издание)

О временах же и сроках нет нужды писать вам, братья, ибо сами вы достоверно знаете, что день Господен так придет, как вор ночью.

Ибо, когда будут говорить: «Мир и безопасность», тогда внезапно постигнет их пагуба, подобно как мука родами постигает имеющую во чреве, и не избегнут.

Но вы, братья, не во тьме, чтобы день застал вас, как вор.

Ибо все вы – сыны света и сыны дня. Мы не сыны ночи, ни тьмы.

Итак, не будем спать, как и прочие, но будем бодрствовать и трезвиться.

Ибо спящие спят ночью, и упивающиеся упиваются ночью.

Мы же, будучи сынами дня, да трезвимся, облекшись в броню веры и любви и в шлем надежды спасения, потому что Бог определил нас не на гнев, но к получению спасения через Господа нашего Иисуса Христа, умершего за нас, чтобы мы, бодрствуем ли или спим, жили вместе с Ним.

Поэтому увещайте друг друга и назидайте один другого, как вы и делаете.

Просим же вас, братья, уважать трудящихся у вас, и начальствующих ваших в Господе, и вразумляющих вас и почитать их с особой любовью за дело их; будьте в мире между собой.

Умоляем также вас, братья: вразумляйте бесчинных, утешайте малодушных, поддерживайте слабых, будьте долготерпеливы ко всем.

Смотрите, чтобы кто кому не воздавал злом за зло; но всегда ищите добра и друг другу, и всем.

Всегда радуйтесь. Непрестанно молитесь. За все благодарите, ибо такова о вас воля Божия во Христе Иисусе.

Духа не угашайте.

Пророчества не уничижайте.

Все испытывайте, хорошего держитесь. Удерживайтесь от всякого рода зла.

Сам же Бог мира да освятит вас во всей полноте, и ваш дух, и душа, и тело во всей целости да сохранятся без порока в пришествие Господа нашего Иисуса Христа. Верен Призывающий вас, Который и сотворит это.

Братья! Молитесь о нас.

Приветствуйте всех братьев поцелуем святым.

Заклинаю вас Господом прочитать это послание всем святым братьям.

Благодать Господа нашего Иисуса Христа с вами. Аминь.

Переходники SAE 5/16″ в 1/4″ для заправки кондиционера и не только

Спрашивая в прошлом обзоре штуцера Шредера 7/16-20unc (папы), я и не думал, что ответ лежит у меня под носом…

Ну начнем с того что ссылки по которым я покупал переходники уже давно протухли, и я просто нагуглил что-то подешевле. Вообще, такие переходники нужно искать не по размеру, а по «R410a». Ну и в очередной раз я обалдеваю с дюймовой системы измерения и обозначений резьб.

Итак, данные переходники предназначены для заправки кондиционеров, они имеют с одной стороны SAE 5/16″-маму, а с другой — SAE 1/4″ папу. 1/4 меньше чем 5/16. И при этом SAE 1/4″ — ни что иное как 7/16″-20unc. Вот.

Я покупал два вида переходников — «длинный» и «короткий». Покупал чтобы подключаться к порту Шредера на машинах, оказалось это переходники наоборот, хотя в дюймах всё было более похоже на другое… Короче, оно мне тогда не пригодилось и долго пылилось на полочке…

Внешний вид:


В длинном «мама» имеет депрессор. Диаметр трубки у длинного переходника — 5мм, и это печально, лучше бы хотя бы 6.

Сравнение с переходником из набора для измерения давления топлива:

Размеры резьбовой части данного переходника и переходника из набора:

Казалось бы — 27/64 — это ж не 7/16, как так? 7/16 это 28/64 на самом деле, то есть 27/64 — это слегка прослабленная 7/16. В привычных единицах:

Так что во-первых шланг для измерения давления топлива который я изготовил в этом обзоре подходит совершенно нормально, а не случайно, соответственно, я проверил всё «в сборе», то есть тот шланг для заправки кондеев, угловой тройник из набора (который грарантированно правильный) и переходник для кондеев — и всё взаимно подошло. Ну и во-вторых я теперь знаю как искать недорогие «папы» 7/16-20. Вот.

Ну и «дайджест», чтобы закрыть тему:
Обзор шлангов и штуцеров для манометра: mysku.ru/blog/aliexpress/68443.html
Обзор набора для проверки давления топлива: mysku.ru/blog/aliexpress/70885.html
Обзор тройника: mysku.ru/blog/ebay/84545.html
Обзор переходников SAE 5/16″-мама — SAE 1/4″ (7/16-20) папа: mysku.ru/blog/aliexpress/84577.html (вы находитесь здесь!)

Болезнь Ниманна-Пика тип C | Orphanet Journal of Rare Diseases

  • 1.

    Crocker AC, Farber S: Болезнь Ниманна-Пика: обзор восемнадцати пациентов. Медицина (Балтимор). 1958, 37: 1-95. 10.1097 / 00005792-195802000-00001.

    CAS Google ученый

  • 2.

    Крокер AC: церебральный дефект при болезни Тея-Сакса и болезни Ниманна-Пика. J Neurochem. 1961, 7: 69-80. 10.1111 / j.1471-4159.1961.tb13499.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 3.

    Брэди Р.О., Канфер Дж. Н., Мок М.Б., Фредриксон Д.С.: метаболизм сфингомиелина. II. Свидетельства ферментативной недостаточности при болезни Ниманна-Пика. Proc Natl Acad Sci USA. 1966, 55: 366-369. 10.1073 / pnas.55.2.366.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 4.

    Пентчев П.Г., Бут А.Д., Крут Х.С., Вайнтроуб Х., Стиверс Дж., Брэди Р.О.: генетическое нарушение хранения у мышей BALB / C с метаболическим блоком при этерификации экзогенного холестерина.J Biol Chem. 1984, 259: 5784-5791.

    CAS PubMed Google ученый

  • 5.

    Пентчев П.Г., Брэди Р.О., Бланшетт-Маки Э.Дж., Ванье М.Т., Карстеа Э.Д., Паркер С.К., Голдин Э., Рофф К.Ф.: поражение Ниманна-Пика С и его связь с внутриклеточным распределением и использованием холестерина ЛПНП. . Biochim Biophys Acta. 1994, 1225: 235-243.

    CAS PubMed Google ученый

  • 6.

    Пентчев П.Г., Комли М.Э., Крут С.С., Ванье М.Т., Венгер Д.А., Патель С., Брэди Р.О .: Дефект этерификации холестерина у пациентов с болезнью Ниманна-Пика (тип C). Proc Natl Acad Sci USA. 1985, 82: 8247-8251. 10.1073 / pnas.82.23.8247.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 7.

    Пентчев П.Г., Комли М.Э., Крут Х.С., Токоро Т., Батлер Дж., Сокол Дж., Филлинг-Кац М., Куирк Дж. М., Маршалл, округ Колумбия, Патель С., Ванье М. Т., Брэди РО: Группа C Болезнь Ниманна-Пика : неправильная регуляция захвата липопротеинов низкой плотности и хранения холестерина в культивируемых фибробластах. FASEB J. 1987, 1: 40-45.

    CAS PubMed Google ученый

  • 8.

    Sokol J, Blanchette-Mackie J, Kruth HS, Dwyer NK, Amende LM, Butler JD, Robinson E, Patel S, Brady RO, Comly ME, Vanier MT, Pentchev PG: болезнь Ниманна-Пика типа C. . Лизосомное накопление и дефектная внутриклеточная мобилизация холестерина липопротеидов низкой плотности. J Biol Chem. 1988, 263: 3411-3417.

    CAS PubMed Google ученый

  • 9.

    Liscum L, Ruggiero RM, Faust JR: Внутриклеточный транспорт холестерина, производного от липопротеинов низкой плотности, является дефектным в фибробластах типа C по Ниману-Пику. J Cell Biol. 1989, 108: 1625-1636. 10.1083 / jcb.108.5.1625.

    CAS PubMed Google ученый

  • 10.

    Паттерсон М.К., Ванье М.Т., Сузуки К., Моррис Дж. А., Карстеа Э., Нойфельд Э. Б., Бланшетт-Маки Дж. Э., Пентчев П. Болезнь Ниманна-Пика, тип C: нарушение, связанное с торговлей липидами. Метаболические и молекулярные основы наследственного заболевания. Нью-Йорк: под редакцией: Mc Graw HillScriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, 8, 2001, 3611-3634.

    Google ученый

  • 11.

    Vanier MT, Millat G: болезнь Ниманна-Пика, тип C. Clin Genet. 2003, 64: 269-281. 10.1034 / j.1399-0004.2003.00147.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 12.

    Иоанну Ю.А.: Виновен до тех пор, пока не будет доказана невиновность: дело с NPC1 и холестерином. Trends Biochem Sci. 2005, 30: 498-505. 10.1016 / j.tibs.2005.07.007.

    CAS PubMed Google ученый

  • 13.

    Steinberg SJ, Ward CP, Fensom AH: Исследования комплементации при болезни Ниманна-Пика типа C указывают на существование второй группы. J Med Genet. 1994, 31: 317-320. 10.1136 / jmg.31.4.317.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 14.

    Vanier MT, Duthel S, Rodriguez-Lafrasse C, Pentchev P, Carstea ED: Генетическая гетерогенность при болезни Ниманна-Пика C: исследование с использованием гибридизации соматических клеток и анализа сцепления. Am J Hum Genet. 1996, 58: 118-125.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 15.

    Carstea ED, Morris JA, Coleman KG, Loftus SK, Zhang D, Cummings C, Gu J, Rosenfeld MA, Pavan WJ, Krizman DB, Nagle J, Polymeropoulos MH, Sturley SL, Ioannou YA, Higgins ME , Comly M, Cooney A, Brown A, Kaneski CR, Blanchette-Mackie EJ, Dwyer NK, Neufeld EB, Chang TY, Liscum L, Strauss JF, Ohno K, Zeigler M, Carmi R, Sokol J, Markie D, O ‘ Нил Р.Р., ван Диггелен О.П., Элледер М., Паттерсон М.С., Брэди Р.О., Ванье М.Т., Пентчев П.Г., Тагле Д.А.: Ген болезни Ниманна-Пика С1: гомология с медиаторами гомеостаза холестерина.Наука. 1997, 277: 228-231. 10.1126 / science.277.5323.228.

    CAS PubMed Google ученый

  • 16.

    Наурецкене С., Слит Д.Е., Лакленд Х., Фенсом А, Ванье М.Т., Ваттио Р., Жадо М., Лобель П. Идентификация HE1 как второго гена болезни Ниманна-Пика C. Наука. 2000, 290: 2298-2301. 10.1126 / science.290.5500.2298.

    CAS PubMed Google ученый

  • 17.

    Грир В.Л., Ридделл Д.К., Гиллан Т.Л., Жируард Г.С., Воробей С.М., Байерс Д.М., Добсон М.Дж., Нойманн PE: форма Новой Шотландии (тип D) болезни Ниманна-Пика вызывается трансверсией G3097 → T в NPC1. Am J Hum Genet. 1998, 63: 52-54. 10.1086 / 301931.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 18.

    Sleat DE, Wiseman JA, El Banna M, Price SM, Verot L, Shen MM, Tint GS, Vanier MT, Walkley SU, Lobel P: генетические доказательства неизбыточной функциональной кооперативности между NPC1 и NPC2 в транспорте липидов .Proc Natl Acad Sci USA. 2004, 101: 5886-5891. 10.1073 / pnas.0308456101.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 19.

    Kwon HJ, Abi-Mosleh L, Wang ML, Deisenhofer J, Goldstein JL, Brown MS, Infante RE: Структура N-концевого домена NPC1 выявляет отдельные субдомены для связывания и переноса холестерина. Клетка. 2009, 137: 1213-1224. 10.1016 / j.cell.2009.03.049.

    PubMed Central PubMed Google ученый

  • 20.

    Пентчев П.Г., Ванье М.Т., Сузуки К., Паттерсон М: болезнь Ниманна-Пика, тип C: клеточный холестериновый липидоз. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний. Отредактировано: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D. 1995, Нью-Йорк: McGraw Hill, 2625-2639. 7

    Google ученый

  • 21.

    Meikle PJ, Hopwood JJ, Clague AE, Carey WF: Распространенность лизосомных нарушений накопления. ДЖАМА. 1999, 281: 249-254. 10.1001 / jama.281.3.249.

    CAS PubMed Google ученый

  • 22.

    Poorthuis BJ, Wevers RA, Kleijer WJ, Groener JE, de Jong JG, van Weely S, Niezen-Koning KE, van Diggelen OP: Частота лизосомных накопительных болезней в Нидерландах. Hum Genet. 1999, 105: 151-156.

    CAS PubMed Google ученый

  • 23.

    Pinto R, Caseiro C, Lemos M, Lopes L, Fontes A, Ribeiro H, Pinto E, Silva E, Rocha S, Marcao A, Ribeiro I, Lacerda L, Ribeiro G, Amaral O, Sa Miranda MC: Распространенность лизосомных болезней накопления в Португалии.Eur J Hum Genet. 2004, 12: 87-92. 10.1038 / sj.ejhg.5201044.

    PubMed Google ученый

  • 24.

    Винзор Э. Дж., Уэлч Дж. П.: Генетические и демографические аспекты болезни Ниманна-Пика в Новой Шотландии (тип D). Am J Hum Genet. 30: 530-538.

  • 25.

    Венгер Д.А., Барт Дж., Гитенс Дж. Х .: Девять случаев сфингомиелинового липидоза, нового варианта у испанско-американских детей. Юношеский вариант болезни Ниманна-Пика с пенистыми гистиоцитами цвета морской волны.Am J Dis Child. 1977, 131: 955-961.

    CAS PubMed Google ученый

  • 26.

    Millat G, Marcais C, Rafi MA, Yamamoto T., Morris JA, Pentchev PG, Ohno K, Wenger DA, Vanier MT: Болезнь Ниманна-Пика C1: замена I1061T является частым мутантным аллелем у пациентов с Западноевропейское происхождение и коррелирует с классическим ювенильным фенотипом. Am J Hum Genet. 1999, 65: 1321-1329. 10.1086 / 302626.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 27.

    Wraith JE, Baumgartner MR, Bembi B, Covanis A, Levade T, Mengel E, Pineda M, Sedel F, Topcu M, Vanier MT, Widner H, Wijburg FA, Patterson MC: Рекомендации по диагностике и ведению Ниманна-Пика болезнь типа C. Mol Genet Metab. 2009, 98: 152-165. 10.1016 / j.ymgme.2009.06.008.

    CAS PubMed Google ученый

  • 28.

    Spiegel R, Raas-Rothschild A, Reish O, Regev M, Meiner V, Bargal R, Sury V, Meir K, Nadjari M, Hermann G, Iancu TC, Shalev SA, Zeigler M: Клинический спектр плода типа Ниманна-Пика C. Am J Med Genet A. 2009, 149A: 446-450. 10.1002 / ajmg.a.32642.

    CAS PubMed Google ученый

  • 29.

    Vanier MT, Wenger DA, Comly ME, Rousson R, Brady RO, Pentchev PG: Группа C болезни Ниманна-Пика: клиническая вариабельность и диагноз, основанный на дефектной этерификации холестерина. Совместное исследование с участием 70 пациентов. Clin Genet. 1988, 33: 331-348.

    CAS PubMed Google ученый

  • 30.

    Trendelenburg G, Vanier MT, Maza S, Millat G, Bohner G, Munz DL, Zschenderlein R: болезнь Ниманна-Пика типа C у 68-летнего пациента. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006, 77: 997-998. 10.1136 / jnnp.2005.086785.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 31.

    Schiffmann R: болезнь Ниманна-Пика, тип C. От скамьи к постели. ДЖАМА. 1996, 276: 561-564. 10.1001 / jama.276.7.561.

    CAS PubMed Google ученый

  • 32.

    Iturriaga C, Pineda M, Fernandez-Valero EM, Vanier MT, Coll MJ: Болезнь Ниманна-Пика C в Испании: клинический спектр и разработка шкалы инвалидности. J Neurol Sci. 2006, 249: 1-6. 10.1016 / j.jns.2006.05.054.

    CAS PubMed Google ученый

  • 33.

    Imrie J, Dasgupta S, Besley GT, Harris C, Heptinstall L, Knight S, Vanier MT, Fensom AH, Ward C, Jacklin E, Whitehouse C, Wraith JE: естественная история болезни Ниманна-Пика тип C в Великобритании.J Inherit Metab Dis. 2007, 30: 51-59. 10.1007 / s10545-006-0384-7.

    CAS PubMed Google ученый

  • 34.

    Гарвер В.С., Фрэнсис Г.А., Елинек Д., Шеперд Дж., Флинн Дж., Кастро Дж., Уолш В.К., Коппок Д.Л., Петтит К.М., Хайденрайх Р.А., Мини Ф.Дж .: Национальная база данных болезни Ниманна-Пика С1: отчет о клинические особенности и проблемы со здоровьем. Am J Med Genet A. 2007, 143A: 1204-1211. 10.1002 / ajmg.a.31735.

    PubMed Google ученый

  • 35.

    Севин М., Леска Г., Бауманн Н., Миллат Дж., Лион-Кан О, Ванье М. Т., Седель Ф: Взрослая форма болезни Ниманна-Пика типа C. Мозг. 2007, 130: 120-133. 10.1093 / мозг / awl260.

    PubMed Google ученый

  • 36.

    Соломон Д., Винкельман А.С., Зи Д.С., Грей Л., Баттнер-Энневер Дж .: Болезнь Ниманна-Пика типа C у двух пораженных сестер: записи двигательных движений глаз и невропатология ствола мозга. Ann N Y Acad Sci. 2005, 1039: 436-445. 10.1196 / летопись.1325.041.

    PubMed Google ученый

  • 37.

    Kandt RS, Emerson RG, Singer HS, Valle DL, Moser HW: Катаплексия при вариантных формах болезни Ниманна-Пика. Энн Нейрол. 1982, 12: 284-288. 10.1002 / ana.410120313.

    CAS PubMed Google ученый

  • 38.

    Ояма К., Такахаши Т., Сёдзи Й, Оямада М., Ногучи А., Тамура Х, Такада Г., Канбаяси Т.: болезнь Ниманна-Пика, тип C: катаплексия и гипокретин в спинномозговой жидкости. Tohoku J Exp Med. 2006, 209: 263-267. 10.1620 / tjem.209.263.

    PubMed Google ученый

  • 39.

    Imrie J, Wraith JE: Изолированная спленомегалия как характерный признак болезни Ниманна-Пика типа C. Arch Dis Child. 2001, 84: 427-429. 10.1136 / adc.84.5.427.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 40.

    Ванье М.Т., Сузуки К: болезни Ниманна-Пика.Нейродистрофии и нейролипидозы. Под редакцией: Moser HW. 1996, Амстердам: Elsevier Science, 133–162. Справочник по клинической неврологии. Vol. 66 / Revised Series Vol. 22

    Google ученый

  • 41.

    Келли Д.А., Портманн Б., Моват А.П., Шерлок С., Лейк Б.Д .: Болезнь Ниманна-Пика типа C: диагноз и исход у детей, с особым упором на заболевание печени. J Pediatr. 1993, 123: 242-247. 10.1016 / S0022-3476 (05) 81695-6.

    CAS PubMed Google ученый

  • 42.

    Yerushalmi B, Sokol RJ, Narkewicz MR, Smith D, Ashmead JW, Wenger DA: болезнь Ниманна-Пика типа C при холестазе новорожденных в Североамериканском центре. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002, 35: 44-50. 10.1097 / 00005176-200207000-00011.

    PubMed Google ученый

  • 43.

    Bjurulf B, Spetalen S, Erichsen A, Vanier MT, Strom EH, Stromme P: болезнь Ниманна-Пика типа C2, проявляющаяся как фатальный легочный альвеолярный липопротеиноз: морфологические находки в легких и нервной ткани.Med Sci Monit. 2008, 14: CS71-CS75.44.

    PubMed Google ученый

  • 44.

    Griese M, Brasch F, Aldana VR, Cabrera MM, Goelnitz U, Ikonen E, Karam BJ, Liebisch G, Linder MD, Lohse P, Meyer W, Schmitz G, Pamir A, Ripper J, Rolfs A , Schams A, Lezana FJ: Респираторное заболевание при типе C2 Ниманна-Пика вызвано легочным альвеолярным протеинозом. Clin Genet. 2010, 77: 119-130. 10.1111 / j.1399-0004. 2009.01325.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 45.

    Fensom AH, Grant AR, Steinberg SJ, Ward CP, Lake BD, Logan EC, Hulman G: Взрослый с ненейронопатической формой болезни Ниманна-Пика C. J Inherit Metab Dis. 1999, 22: 84-86. 10.1023 / А: 1005463718823.

    CAS PubMed Google ученый

  • 46.

    Fröhlich E, Harzer K, Heller T., Ruhl U: Sonographisch echodichte Milztumoren: Knotige Manifestation eines Morbus Niemann-Pick Typ C [Ультразвуковые эхогенные опухоли селезенки: узловые проявления болезни Ниманна-Пика].Ultraschall Med. 1990, 11: 119-122. 10.1055 / с-2007-1011543.

    PubMed Google ученый

  • 47.

    Millat G, Marcais C, Tomasetto C, Chikh K, Fensom AH, Harzer K, Wenger DA, Ohno K, Vanier MT: болезнь Ниманна-Пика C1: корреляция между мутациями NPC1, уровнями белка NPC1 и фенотипы подчеркивают функциональное значение предполагаемого стерол-чувствительного домена и богатой цистеином просветной петли. Am J Hum Genet. 2001, 68: 1373-1385.10.1086 / 320606.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 48.

    Дворакова Л., Сикора Дж., Гребичек М., Хулкова Н., Боцкова М., Стольная Л., Элледер М.: Субклиническое течение висцеральной болезни Ниманна-Пика типа C1 у взрослых. Редкое или недиагностированное заболевание ?. J Inherit Metab Dis. 2006, 29: 591-10.1007 / s10545-006-0330-z.

    CAS PubMed Google ученый

  • 49.

    Шульман Л.М., Дэвид Н.Дж., Вайнер В.Дж.: Психоз как начальное проявление болезни Ниманна-Пика, развивающейся у взрослых, типа C. Неврология. 1995, 45: 1739-1743.

    CAS PubMed Google ученый

  • 50.

    Имри Дж., Виджаярагхавен С., Уайтхаус С., Харрис С., Хептинстолл Л., Черч Н., Купер А., Бесли Г. Т., Рэйт Дж. Э .: болезнь Ниманна-Пика типа С у взрослых. J Inherit Metab Dis. 2002, 25: 491-500. 10.1023 / А: 1021259403196.

    CAS PubMed Google ученый

  • 51.

    Klünemann HH, Elleder M, Kaminski WE, Snow K, Peyser JM, O’Brien JF, Munoz D, Schmitz G, Klein HE, Pendlebury WW: Атрофия лобной доли из-за мутации в холестеринсвязывающем белке HE1 / NPC2. Энн Нейрол. 2002, 52: 743-749. 10.1002 / ana.10366.

    PubMed Google ученый

  • 52.

    Вальтерфанг М., Фиц М., Фэхи М., Салливан Д., Лин П., Любман Д. И., Велакулис Д. Нейропсихиатрия болезни Ниманна-Пика типа C во взрослом возрасте.J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2006, 18: 158-170.

    PubMed Google ученый

  • 53.

    Кларнер Б., Клюнеманн Х. Х., Лурдинг Р., Асланидис С., Руппрехт Р.: Нейропсихологический профиль взрослых пациентов с мутациями Ниманна-Пика C1 (NPC1). J Inherit Metab Dis. 2007, 30: 60-67. 10.1007 / s10545-006-0417-6.

    CAS PubMed Google ученый

  • 54.

    Хиггинс М.Э., Дэвис Дж.П., Чен Ф.В., Иоанну Я.А.: С1 Ниманна-Пика является поздним резидентным белком эндосомы, который временно связывается с лизосомами и транс-сетью Гольджи.Mol Genet Metab. 1999, 68: 1-13. 10.1006 / mgme.1999.2882.

    CAS PubMed Google ученый

  • 55.

    Vanier MT, Millat G: Структура и функция белка NPC2. Biochim Biophys Acta. 2004, 1685: 14-21.

    CAS PubMed Google ученый

  • 56.

    Storch J, Xu Z: Niemann-Pick C2 (NPC2) и внутриклеточный трафик холестерина. Biochim Biophys Acta.2009, 1791: 671-678.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 57.

    Винсент И., Бу Б., Эриксон Р.П. Понимание болезни Ниманна-Пика типа С: проблема с жиром. Curr Opin Neurol. 2003, 16: 155-161. 10.1097 / 00019052-200304000-00006.

    CAS PubMed Google ученый

  • 58.

    Walkley SU, Suzuki K: Последствия потери функции NPC1 и NPC2 в нейронах млекопитающих.Biochim Biophys Acta. 2004, 1685: 48-62.

    CAS PubMed Google ученый

  • 59.

    Vanier MT: Биохимические исследования болезни Ниманна-Пика. I. Основные сфинголипиды печени и селезенки. Biochim Biophys Acta. 1983, 750: 178-184.

    CAS PubMed Google ученый

  • 60.

    Vanier MT: Липидные изменения в головном мозге с болезнью Ниманна-Пика типа C: личный опыт и обзор литературы.Neurochem Res. 1999, 24: 481-489. 10.1023 / А: 1022575511354.

    CAS PubMed Google ученый

  • 61.

    Голдин Э., Рофф К.Ф., Миллер С.П., Родригес-Лафрасс С., Ванье М.Т., Брэди Р.О., Пентчев П.Г.: Болезнь Ниманна-Пика типа C: мышиная модель липидоза лизосомального холестерина накапливает сфингозин и сфинганин в печени. . Biochim Biophys Acta. 1992, 1127: 303-311.

    CAS PubMed Google ученый

  • 62.

    Родригес-Лафрасс С., Руссон Р., Пентчев П.Г., Луизо П., Ванье М.Т.: Свободные сфингоидные основания в тканях пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C и другими лизосомными нарушениями накопления. Biochim Biophys Acta. 1994, 1226: 138-144.

    CAS PubMed Google ученый

  • 63.

    Walkley SU, Vanier MT: Вторичное накопление липидов при лизосомной болезни. Biochim Biophys Acta. 2009, 1793: 726-736. 10.1016 / j.bbamcr.2008.11.014.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 64.

    Davidson CD, Ali NF, Micsenyi MC, Stephney G, Renault S, Dobrenis K, Ory DS, Vanier MT, Walkley SU: Хроническое лечение циклодекстрином мышиной болезни Ниманна-Пика C улучшает накопление холестерина и гликосфинголипидов в нейронах и прогрессирование заболевания. PLoS One. 2009, 4: e6951-10.1371 / journal.pone.0006951.

    PubMed Central PubMed Google ученый

  • 65.

    Abi-Mosleh L, Infante RE, Radhakrishnan A, Goldstein JL, Brown MS: Циклодекстрин преодолевает недостаточный транспорт холестерина от лизосомы к эндоплазматическому ретикулуму в клетках типа C Ниманна-Пика.Proc Natl Acad Sci USA. 2009, 106: 19316-19321. 10.1073 / pnas.0

    6106.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 66.

    Розенбаум А.И., Чжан Дж., Уоррен Дж. Д., Максфилд FR: Эндоцитоз бета-циклодекстринов отвечает за снижение холестерина в мутантных клетках Ниманна-Пика типа C. Proc Natl Acad Sci USA. 2010, 107: 5477-5482. 10.1073 / pnas.09107.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 67.

    Vanier MT, Rodriguez-Lafrasse C, Rousson R, Gazzah N, Juge MC, Pentchev PG, Revol A, Louisot P: Болезнь Ниманна-Пика типа C: спектр фенотипических вариаций в нарушении внутриклеточной обработки холестерина, производного от ЛПНП. Biochim Biophys Acta. 1991, 1096: 328-337.

    CAS PubMed Google ученый

  • 68.

    Argoff CE, Comly ME, Blanchette-Mackie J, Kruth HS, Pye HT, Goldin E, Kaneski C, Vanier MT, Brady RO, Pentchev PG: Болезнь Ниманна-Пика типа C: клеточное разобщение гомеостаза холестерина связано с серьезностью нарушения внутриклеточного транспорта холестерина, полученного экзогенно.Biochim Biophys Acta. 1991, 1096: 319-327.

    CAS PubMed Google ученый

  • 69.

    Vanier MT: Фенотипическая и генетическая гетерогенность при болезни Ниманна-Пика типа C: современные знания и практическое значение. Wien Klin Wochenschr. 1997, 109: 68-73.

    CAS PubMed Google ученый

  • 70.

    Vanier MT, Suzuki K: Последние достижения в освещении болезни Ниманна-Пика С.Brain Pathol. 1998, 8: 163-174.

    CAS PubMed Google ученый

  • 71.

    Salvioli R, Scarpa S, Ciaffoni F, Tatti M, Ramoni C, Vanier MT, Vaccaro AM: масса и субклеточная локализация глюкозилцерамидазы модулируются холестерином при болезни Ниманна-Пика типа C. J Biol Chem. 2004, 279: 17674-17680. 10.1074 / jbc.M313517200.

    CAS PubMed Google ученый

  • 72.

    Ganley IG, Pfeffer SR: Накопление холестерина изолирует Rab9 и нарушает функцию поздних эндосом в NPC1-дефицитных клетках. J Biol Chem. 2006, 281: 17890-17899. 10.1074 / jbc.M601679200.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 73.

    Вэнс Дж. Э., Хаяши Х., Картен Б. Гомеостаз холестерина в нейронах и глиальных клетках. Semin Cell Dev Biol. 2005, 16: 193-212. 10.1016 / j.semcdb.2005.01.005.

    CAS PubMed Google ученый

  • 74.

    Reid PC, Sakashita N, Sugii S, Ohno-Iwashita Y, Shimada Y, Hickey WF, Chang TY: новое окрашивание холестерина выявляет раннее накопление холестерина в нейронах в мозге мышей Ниманна-Пика типа C1. J Lipid Res. 2004, 45: 582-591. 10.1194 / мл. D300032-JLR200.

    CAS PubMed Google ученый

  • 75.

    Лю И, Ву Ю.П., Вада Р., Нойфельд Э.Б., Маллин К.А., Ховард А.С., Пентчев П.Г., Ванье М.Т., Сузуки К., Пройа Р.Л.: уменьшение накопления нейрональных ганглиозидов не улучшает клиническое течение Нимана. -Выберите мышь с заболеванием C.Hum Mol Genet. 2000, 9: 1087-1092. 10.1093 / hmg / 9.7.1087.

    CAS PubMed Google ученый

  • 76.

    Karten B, Vance DE, Campenot RB, Vance JE: холестерин накапливается в телах клеток, но снижается в дистальных аксонах C1-дефицитных нейронов Ниманна-Пика. J Neurochem. 2002, 83: 1154-1163. 10.1046 / j.1471-4159.2002.01220.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 77.

    Karten B, Peake KB, Vance JE: Механизмы и последствия нарушенного переноса липидов в C1-дефицитных клетках млекопитающих по Ниман-Пику. Biochim Biophys Acta. 2009, 1791: 659-670.

    CAS PubMed Google ученый

  • 78.

    Reid PC, Sugii S, Chang TY: Дефекты трафика эндогенно синтезированного холестерина в фибробластах, макрофагах, гепатоцитах и ​​глиальных клетках от мышей Niemann-Pick типа C1. J Lipid Res. 2003, 44: 1010-9.10.1194 / мл. M300009-JLR200.

    CAS PubMed Google ученый

  • 79.

    Мартин Дж. Дж., Ловенталь А., Сеутерик С., Ванье М.Т.: Ювенильный дистонический липидоз (вариант болезни Ниманна-Пика типа С). J Neurol Sci. 1984, 66: 33-45. 10.1016 / 0022-510X (84)

    • -4.

    CAS PubMed Google ученый

  • 80.

    Neufeld EB, Wastney M, Patel S, Suresh S, Cooney AM, Dwyer NK, Roff CF, Ohno K, Morris JA, Carstea ED, Incardona JP, Strauss JF, Vanier MT, Patterson MC, Brady RO , Pentchev PG, Blanchette-Mackie EJ: Белок Niemann-Pick C1 находится в везикулярном компартменте, связанном с ретроградным транспортом множественных лизосомных грузов.J Biol Chem. 1999, 274: 9627-9635. 10.1074 / jbc.274.14.9627.

    CAS PubMed Google ученый

  • 81.

    Davies JP, Ioannou YA: Топологический анализ белка С1 Ниманна-Пика показывает, что ориентация мембраны предполагаемого стерол-чувствительного домена идентична ориентации 3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА редуктазы и регулятора стерола. белок, связывающий элемент, белок, активирующий расщепление. J Biol Chem. 2000, 275: 24367-24374.10.1074 / jbc.M002184200.

    CAS PubMed Google ученый

  • 82.

    Verot L, Chikh K, Freydiere E, Honore R, Vanier MT, Millat G: Болезнь Ниманна-Пика C: функциональная характеристика трех мутаций NPC2 и обновленная клиническая и молекулярная информация о пациентах с NPC2. Clin Genet. 2007, 71: 320-330. 10.1111 / j.1399-0004.2007.00782.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 83.

    Infante RE, Wang ML, Radhakrishnan A, Kwon HJ, Brown MS, Goldstein JL: NPC2 облегчает двунаправленную передачу холестерина между NPC1 и липидными бислоями, что является этапом выхода холестерина из лизосом. Proc Natl Acad Sci USA. 2008, 105: 15287-15292. 10.1073 / pnas.0807328105.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 84.

    Cruz JC, Chang TY: Судьба эндогенно синтезированного холестерина в клетках типа C1 по Ниману-Пику.J Biol Chem. 2000, 275: 41309-41316. 10.1074 / jbc.M008272200.

    CAS PubMed Google ученый

  • 85.

    Lloyd-Evans E, Morgan AJ, He X, Smith DA, Elliot-Smith E, Sillence DJ, Churchill GC, Schuchman EH, Galione A, Platt FM: болезнь Ниманна-Пика типа C1 представляет собой накопитель сфингозина заболевание, вызывающее нарушение регуляции лизосомального кальция. Nat Med. 2008, 14: 1247-1255. 10,1038 / нм.1876.

    CAS PubMed Google ученый

  • 86.

    Ллойд-Эванс Э., Платт Ф.М.: Липиды на испытании: поиск нарушающего метаболита при болезни Ниманна-Пика типа C. Движение. 2010, 11: 419-428. 10.1111 / j.1600-0854.2010.01032.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 87.

    Runz H, Dolle D, Schlitter AM, Zschocke J: NPC-db, база данных вариаций генов болезни Ниманна-Пика типа C. Hum Mutat. 2008, 29: 345-350. 10.1002 / humu.20636. [http://npc.fzk.de]

    CAS PubMed Google ученый

  • 88.

    Ямамото Т., Нанба Э, Ниномия Х, Хигаки К., Танигучи М, Чжан Х, Акабоши С., Ватанабе Й, Такэшима Т., Инуи К., Окада С., Танака А., Сакурагава Н., Миллат Дж., Ванье М. Т., Моррис Дж. А., Пентчев PG, Оно K: мутации гена NPC1 у японских пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C. Hum Genet. 1999, 105: 1016-10.1007 / s0043

    057.

    Google ученый

  • 89.

    Грир В.Л., Добсон М.Дж., Жируард Г.С., Байерс Д.М., Ридделл Д.К., Нейманн PE: Мутации в NPC1 выделяют консервативный NPC1-специфичный богатый цистеином домен.Am J Hum Genet. 1999, 65: 1252-1260. 10.1086 / 302620.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 90.

    Sun X, Marks DL, Park WD, Wheatley CL, Puri V, O’Brien JF, Kraft DL, Lundquist PA, Patterson MC, Pagano RE, Snow K: обнаружение варианта Ниманна-Пика C с помощью измененного сфинголипида трафик и корреляция с мутациями в определенном домене NPC1. Am J Hum Genet. 2001, 68: 1361-1372. 10.1086 / 320599.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 91.

    Ribeiro I, Marcao A, Amaral O, Sa Miranda MC, Vanier MT, Millat G: Болезнь Ниманна-Пика типа C: мутации NPC1, связанные с тяжелыми и умеренными изменениями трафика клеточного холестерина. Hum Genet. 2001, 109: 24-32. 10.1007 / s0043

    531.

    CAS PubMed Google ученый

  • 92.

    Millat G, Chikh K, Naureckiene S, Sleat DE, Fensom AH, Higaki K, Elleder M, Lobel P, Vanier MT: болезнь Ниманна-Пика, тип C: спектр мутаций HE1 и корреляции генотип / фенотип в группа NPC2.Am J Hum Genet. 2001, 69: 1013-1021. 10.1086 / 324068.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 93.

    Park WD, O’Brien JF, Lundquist PA, Kraft DL, Vockley CW, Karnes PS, Patterson MC, Snow K: Идентификация 58 новых мутаций при болезни Ниманна-Пика типа C: корреляция с биохимическим фенотипом и важность PTC1-подобных доменов в NPC1. Hum Mutat. 2003, 22: 313-325. 10.1002 / humu.10255.

    CAS PubMed Google ученый

  • 94.

    Фернандес-Валеро Е.М., Балларт А., Итурриага С., Ллух М., Масиас Дж., Ванье М.Т., Пинеда М., Колл М.Дж .: Идентификация 25 новых мутаций у 40 неродственных испанских пациентов типа С Ниманна-Пика: корреляция генотип-фенотип. Clin Genet. 2005, 68: 245-254. 10.1111 / j.1399-0004.2005.00490.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 95.

    Millat G, Bailo N, Molinero S, Rodriguez C, Chikh K, Vanier MT: Болезнь Ниманна-Пика C: использование денатурирующей высокоэффективной жидкостной хроматографии для обнаружения генетических вариаций NPC1 и NPC2 и влияние на управление пациентов и их семей.Mol Genet Metab. 2005, 86: 220-232. 10.1016 / j.ymgme.2005.07.007.

    CAS PubMed Google ученый

  • 96.

    Fancello T, Dardis A, Rosano C, Tarugi P, Tappino B, Zampieri S, Pinotti E, Corsolini F, Fecarotta S, D’Amico A, Di Rocco M, Uziel G, Calandra S, Bembi B , Filocamo M: Молекулярный анализ гена NPC1 и NPC2 у 34 итальянских пациентов Niemann-Pick C. Идентификация и структурное моделирование новых мутаций. Нейрогенетика.2009, 10: 229-239. 10.1007 / s10048-009-0175-3.

    CAS PubMed Google ученый

  • 97.

    Гарвер В.С., Елинек Д., Мини Ф.Дж., Флинн Дж., Петтит К.М., Шепард Дж., Хайденрейх Р.А., Уолш Фокли С.М., Кастро Г., Фрэнсис Г.А.: Национальная база данных болезни Ниманна-Пика типа C1: корреляция липидов. профили, мутации и биохимические фенотипы. J Lipid Res. 2009

    Google ученый

  • 98.

    Gelsthorpe ME, Baumann N, Millard E, Gale SE, Langmade SJ, Schaffer JE, Ory DS: мутант Niemann-Pick типа C1 I1061T кодирует функциональный белок, который выбран для деградации, связанной с эндоплазматическим ретикулумом, из-за неправильного свертывания белков. J Biol Chem. 2008, 283: 8229-8236. 10.1074 / jbc.M708735200.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 99.

    Блом Т.С., Линдер М.Д., Сноу К., Пихко Х., Хесс М.В., Йокитало Э, Векман В., Сиванен А.С., Иконен Э .: Дефектный эндоцитарный трафик NPC1 и NPC2, лежащий в основе инфантильной болезни Ниманна-Пика типа C.Hum Mol Genet. 2003, 12: 257-272. 10.1093 / hmg / ddg025.

    CAS PubMed Google ученый

  • 100.

    Macias-Vidal J, Gort L, Lluch M, Pineda M, Coll MJ: Нонсенс-опосредованный процесс распада мРНК в девяти аллелях у пациентов с типом C Ниманна-Пика из Испании. Mol Genet Metab. 2009, 97: 60-64. 10.1016 / j.ymgme.2009.01.007.

    CAS PubMed Google ученый

  • 101.

    Chikh K, Rodriguez C, Vey S, Vanier MT, Millat G: болезнь Ниманна-Пика типа C: субклеточная локализация и функциональная характеристика белков NPC2 с встречающимися в природе миссенс-мутациями.Hum Mutat. 2005, 26: 20-28. 10.1002 / humu.20173.

    CAS PubMed Google ученый

  • 102.

    Rottach KG, von Maydell RD, Das VE, Zivotofsky AZ, Discenna AO, Gordon JL, Landis DM, Leigh RJ: данные о независимом контроле с обратной связью горизонтальных и вертикальных саккад при болезни Ниманна-Пика типа C. Vision Res. 1997, 37: 3627-3638. 10.1016 / S0042-6989 (96) 00066-1.

    CAS PubMed Google ученый

  • 103.

    Abel LA, Walterfang M, Fietz M, Bowman EA, Velakoulis D: Саккады у взрослых при болезни Ниманна-Пика типа C отражают лобный, стволовой и биохимический дефициты. Неврология. 2009, 72: 1083-1086. 10.1212 / 01.wnl.0000345040.01917.9d.

    CAS PubMed Google ученый

  • 104.

    Boustany RN, Kaye E, Alroy J: Ультраструктурные данные кожи пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C. Pediatr Neurol. 1990, 6: 177-183. 10.1016 / 0887-8994 (90)

    -А.

    CAS PubMed Google ученый

  • 105.

    Ries M, Schaefer E, Luhrs T, Mani L, Kuhn J, Vanier MT, Krummenauer F, Gal A, Beck M, Mengel E: Критическая оценка анализа хитотриозидазы в рациональной лабораторной диагностике детей с Гоше болезнь и болезнь Ниманна-Пика. J Inherit Metab Dis. 2006, 29: 647-652. 10.1007 / s10545-006-0363-3.

    CAS PubMed Google ученый

  • 106.

    Родригес-Паскау Л., Колл М.Дж., Вилагелиу Л., Гринберг Д.: Лечение антисмысловыми олигонуклеотидами в отношении генерирующей псевдоэксон мутации в гене NPC1, вызывающей болезнь Ниманна-Пика типа Cb. Hum Mutat. 2009, 30: 1117-1122. 10.1002 / humu.21018.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 107.

    Vanier MT, Rodriguez-Lafrasse C, Rousson R, Mandon G, Boue J, Choiset A, Peyrat MF, Dumontel C, Juge MC, Pentchev PG, Revol A, Louisot P: Пренатальная диагностика Ниманна-Пика Болезнь типа C: текущая стратегия, основанная на опыте 37 беременностей в группе риска.Am J Hum Genet. 1992, 51: 111-122.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 108.

    Vanier MT: Пренатальная диагностика болезней Ниманна-Пика типов A, B и C. Prenat Diagn. 2002, 22: 630-632. 10.1002 / pd.368.

    PubMed Google ученый

  • 109.

    Имри Дж., Галани С., Гэри К., Лок К., Хунше Е. Стоимость болезни, связанной с болезнью Ниманна-Пика типа C в Великобритании.J Med Econ. 2009, 12: 219-229. 10.3111 / 13696990

  • 5863.

    PubMed Google ученый

  • 110.

    Hsu YS, Hwu WL, Huang SF, Lu MY, Chen RL, Lin DT, Peng SS, Lin KH: болезнь Ниманна-Пика типа C (клеточный холестериновый липидоз) лечится трансплантацией костного мозга. Пересадка костного мозга. 1999, 24: 103-107. 10.1038 / sj.bmt.1701826.

    CAS PubMed Google ученый

  • 111.

    Gartner JC, Bergman I, Malatack JJ, Zitelli BJ, Jaffe R, Watkins JB, Shaw BW, Iwatsuki S, Starzl TE: прогрессирование нейровисцеральной болезни накопления с надъядерной офтальмоплегией после ортотопической трансплантации печени. Педиатрия. 1986, 77: 104-106.

    PubMed Central PubMed Google ученый

  • 112.

    Bonney DK, O’Meara A, Shabani A, Imrie J, Bigger BW, Jones S, Wraith JE, Wynn RF: Успешная аллогенная трансплантация костного мозга при болезни Ниманна-Пика типа C2, вероятно, связана с сильный эффект «трансплантат против субстрата».J Inherit Metab Dis. 2010,

    Google ученый

  • 113.

    Zervas M, Somers KL, Thrall MA, Walkley SU: критическая роль гликосфинголипидов в болезни Ниманна-Пика типа C. Curr Biol. 2001, 11: 1283-1287. 10.1016 / S0960-9822 (01) 00396-7.

    CAS PubMed Google ученый

  • 114.

    Patterson MC, Vecchio D, Prady H, Abel L, Wraith JE: Miglustat для лечения болезни Ниманна-Пика C: рандомизированное контролируемое исследование.Lancet Neurol. 2007, 6: 765-772. 10.1016 / S1474-4422 (07) 70194-1.

    CAS PubMed Google ученый

  • 115.

    Паттерсон М.К., Веккио Д., Джеклин Э., Абель Л., Чада-Борехам Х., Лузи К., Джорджино Р., Рэйт Дж. Э .: Долгосрочная терапия миглюстатом у детей с болезнью Ниманна-Пика типа C. J Детский нейрол . 2010, 25: 300-305. 10.1177 / 0883073809344222.

    PubMed Google ученый

  • 116.

    Wraith JE, Vecchio D, Jacklin E, Abel L, Chadha-Boreham H, Luzy C, Giorgino R, Patterson MC: Miglustat у взрослых и молодых пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C: долгосрочные данные клинического исследования. Mol Genet Metab. 2010, 99: 351-357. 10.1016 / j.ymgme.2009.12.006.

    CAS PubMed Google ученый

  • 117.

    Chien YH, Lee NC, Tsai LK, Huang AC, Peng SF, Chen SJ, Hwu WL: лечение миглустатом болезни Ниманна-Пика типа C у двух детей: начальные реакции и поддержание эффектов в течение 1 года .J Inherit Metab Dis. 2007, 30: 826-10.1007 / s10545-007-0630-л.

    PubMed Google ученый

  • 118.

    Santos ML, Raskin S, Telles DS, Lohr JA, Liberalesso PB, Vieira SC, Cordeiro ML: Лечение ребенка с диагнозом болезни Ниманна-Пика типа C с помощью миглустата: клинический случай в Бразилии. J Inherit Metab Dis. 2008, краткий отчет онлайн № 123

    Google ученый

  • 119.

    Pineda M, Wraith JE, Mengel E, Sedel F, Hwu WL, Rohrbach M, Bembi B, Walterfang M, Korenke GC, Marquardt T, Luzy C, Giorgino R, Patterson MC: Miglustat у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C (NP-C): многоцентровое обсервационное ретроспективное когортное исследование. Mol Genet Metab. 2009, 98: 243-249. 10.1016 / j.ymgme.2009.07.003.

    CAS PubMed Google ученый

  • 120.

    Pineda M, Perez-Poyato MS, O’Callaghan M, Vilaseca MA, Pocovi M, Domingo R, Portal LR, Perez AV, Temudo T, Gaspar A, Penas JJ, Roldan S, Fumero LM, de la Barca OB, Silva MT, Macias-Vidal J, Coll MJ: Клинический опыт терапии миглюстатом у педиатрических пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C: серия случаев.Mol Genet Metab. 2010, 99: 358-366. 10.1016 / j.ymgme.2009.11.007.

    CAS PubMed Google ученый

  • 121.

    Jacklin E, Imrie J, Jones S, Wraith E: Обзор 11 пациентов с NPC1, получавших миглустат. Mol Genet Metab. 2010, 99: S22-10.1016 / j.ymgme.2009.10.087.

    Google ученый

  • 122.

    Wraith JE, Imrie J: Новые методы лечения болезни Ниманна-Пика типа C: клиническое применение миглустата.Ther Clin Risk Manag. 2009, 5: 877-887.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 123.

    Янджанин Н.М., Велес Дж. И., Гропман А., Кинг К., Бьянкони С. Е., Конли С. К., Брюер С. К., Соломон Б., Паван В. Дж., Аркос-Бургос М., Паттерсон М. С., Портер Ф. Д.: линейное клиническое прогрессирование, независимо от возраст начала болезни Ниманна-Пика, тип C. Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet. 2009, 153B: 132-140.

    Google ученый

  • 124.

    Wraith JE, Guffon N, Rohrbach M, Hwu WL, Korenke GC, Bembi B, Luzy C, Giorgino R, Sedel F: Естественная история болезни Ниманна-Пика типа C в многоцентровом наблюдательном ретроспективном когортном исследовании. Mol Genet Metab. 2009, 98: 250-254. 10.1016 / j.ymgme.2009.06.009.

    CAS PubMed Google ученый

  • 125.

    Floyd AG, Yu QP, Piboolnurak P, Wraith E, Patterson MC, Pullman SL: Кинематический анализ двигательной дисфункции у Ниманна-Пика типа C.Clin Neurophysiol. 2007, 118: 1010-1018. 10.1016 / j.clinph.2007.01.011.

    CAS PubMed Google ученый

  • 126.

    Hsu AW, Piboolnurak PA, Floyd AG, Yu QP, Wraith JE, Patterson MC, Pullman SL: Спиральный анализ в болезни Ниманна-Пика типа C. Mov Disord. 2009, 24: 1984–1990. 10.1002 / mds.22744.

    PubMed Google ученый

  • 127.

    Кларнер Б., Клюнеманн Х. Х., Лурдинг Р., Асланидис С., Руппрехт Р.: Нейропсихологический профиль взрослых пациентов с мутациями Ниманна-Пика C1 (NPC1).J Inherit Metab Dis. 2007, 30: 60-67. 10.1007 / s10545-006-0417-6.

    CAS PubMed Google ученый

  • 128.

    Tedeschi G, Bonavita S, Barton NW, Betolino A, Frank JA, Patronas NJ, Alger JR, Schiffmann R: Протонная магнитно-резонансная спектроскопическая визуализация в клинической оценке пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998, 65: 72-79. 10.1136 / jnnp.65.1.72.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 129.

    Galanaud D, Tourbah A, Lehericy S, Leveque N, Heron B, Billette d, V, Guffon N, Feillet F, Baumann N, Vanier MT, Sedel F: 24-месячное лечение миглустатом трех пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип C: наблюдение с использованием спектроскопии мозга. Mol Genet Metab. 2009, 96: 55-58. 10.1016 / j.ymgme.2008.10.002.

    CAS PubMed Google ученый

  • 130.

    Шил М., Абегг М., Ланьон Л.Дж., Мэттман А., Бартон Дж.Дж.: Анализ визуализации тензора движения глаз и диффузии эффектов лечения у пациента Ниманна-Пика типа C.Mol Genet Metab. 2010, 99: 291-295. 10.1016 / j.ymgme.2009.10.180.

    CAS PubMed Google ученый

  • 131.

    Choudhury A, Dominguez M, Puri V, Sharma DK, Narita K, Wheatley CL, Marks DL, Pagano RE: Rab белки опосредуют транспорт Гольджи интернализованных кавеолой гликосфинголипидов и корректируют перемещение липидов в клетках Ниманна-Пика C. . J Clin Invest. 2002, 109: 1541-1550.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 132.

    Walter M, Davies JP, Ioannou YA: Иммортализация теломеразы усиливает экспрессию Rab9 и восстанавливает выход холестерина ЛПНП из поздних эндосом Ниманна-Пика C1. J Lipid Res. 2003, 44: 243-253. 10.1194 / мл. M200230-JLR200.

    CAS PubMed Google ученый

  • 133.

    Kaptzan T, West SA, Holicky EL, Wheatley CL, Marks DL, Wang T, Peake KB, Vance J, Walkley SU, Pagano RE: Разработка трансгенной мыши Rab9 и ее способность увеличивать продолжительность жизни мышиную модель болезни Ниманна-Пика типа C.Am J Pathol. 2009, 174: 14-20. 10.2353 / ajpath.2009.080660.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 134.

    Zhang M, Strnatka D, Donohue C, Hallows JL, Vincent I, Erickson RP: Npc1, содержащий только астроциты, снижает нейрональный холестерин и втрое увеличивает продолжительность жизни мышей Npc1 — / -. J Neurosci Res. 2008, 86: 2848-2856. 10.1002 / jnr.21730.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 135.

    Pentchev PG, Gal AE, Booth AD, Omodeo-Sale F, Fouks J, Neumeyer BA, Quirk JM, Dawson G, Brady RO: лизосомное нарушение накопления у мышей, характеризующееся двойным дефицитом сфингомиелиназы и глюкоцереброзидазы. Biochim Biophys Acta. 1980, 619: 669-679.

    CAS PubMed Google ученый

  • 136.

    Somers KL, Royals MA, Carstea ED, Rafi MA, Wenger DA, Thrall MA: Мутационный анализ кошачьей болезни Ниманна-Пика C1. Mol Genet Metab.2003, 79: 99-103. 10.1016 / S1096-7192 (03) 00074-X.

    CAS PubMed Google ученый

  • 137.

    Альварес А.Р., Кляйн А., Кастро Дж., Канчино Дж., Амиго Дж., Москейра М., Варгас Л. М., Йевенес Л. Ф., Бронфман Ф. С., Занлунго С. Терапия иматинибом блокирует апоптоз мозжечка и улучшает неврологические симптомы на мышиной модели. Болезнь Ниманна-Пика типа C. FASEB J. 2008, 22: 3617-3627. 10.1096 / fj.07-102715.

    CAS PubMed Google ученый

  • 138.

    Smith D, Wallom KL, Williams IM, Jeyakumar M, Platt FM: Благоприятные эффекты противовоспалительной терапии на мышиной модели болезни Ниманна-Пика типа C1. Neurobiol Dis. 2009, 36: 242-251. 10.1016 / j.nbd.2009.07.010.

    CAS PubMed Google ученый

  • 139.

    Mellon SH, Gong W, Schonemann MD: Эндогенные и синтетические нейростероиды в лечении болезни Ниманна-Пика типа C. Brain Res Rev.2008, 57: 410-420. 10.1016 / j.brainresrev.2007.05.012.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 140.

    Лю Б., Терли С.Д., Бернс Д.К., Миллер А.М., Репа Дж. Дж., Дитши Дж. М.: Обращение дефектного лизосомального транспорта при болезни NPC улучшает дисфункцию печени и нейродегенерацию у npc1 — / — мышей. Proc Natl Acad Sci USA. 2009, 106: 2377-2382. 10.1073 / pnas.0810895106.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 141.

    Ward S, O’donnell P, Fernandez S, Vite CH: 2-гидроксипропил-бета-циклодекстрин повышает порог слуха у нормальных кошек и кошек с болезнью Ниманна-Пика типа C. Pediatr Res. 2010,

    Google ученый

  • 142.

    Пик К. Б., Вэнс Дж. Э .: Дефектный транспорт холестерина в С-дефицитных клетках Ниманна-Пика. FEBS Lett. 2010

    Google ученый

  • 143.

    Ори Д., Портер Ф., Шеррер Д., Ланье М., Лангмаде С., Молугу В., Гейл С., Олзески Д., Сидху Р., Вассиф С., Яньджанин Н., Шаффер Дж. Продукты окисления холестерина являются чувствительными и специфическими для крови биомаркеры болезни Ниманна-Пика C1.Mol Genet Metab. 2010, 99: S28-10.1016 / j.ymgme.2009.10.116.

    Google ученый

    • Калькулятор дробей


    Калькулятор выполняет базовые и расширенные операции с дробями, выражениями с дробями, объединенными с целыми числами, десятичными знаками и смешанными числами. Он также показывает подробную пошаговую информацию о процедуре расчета дроби. Решайте задачи с двумя, тремя или более дробями и числами в одном выражении.

    Правила для выражений с дробями:
    Дроби — используйте косую черту «/» между числителем и знаменателем, т.е. для пяти сотых введите 5/100 . Если вы используете смешанные числа, не забудьте оставить один пробел между целой и дробной частью.
    Косая черта разделяет числитель (число над дробной чертой) и знаменатель (число ниже).

    Смешанные числа (смешанные дроби или смешанные числа) записываются как ненулевое целое число, разделенное одним пробелом и дробью i.е., 1 2/3 (с таким же знаком). Пример отрицательной смешанной дроби: -5 1/2 .
    Поскольку косая черта является одновременно знаком для дробной линии и деления, мы рекомендуем использовать двоеточие (:) в качестве оператора деления дробей, т. Е. 1/2: 3 .

    Десятичные числа (десятичные числа) вводятся с десятичной точкой . , и они автоматически конвертируются в дроби, то есть 1,45 .

    Двоеточие : и косая черта / являются символом деления.1/2
    • сложение дробей и смешанных чисел: 8/5 + 6 2/7
    • деление целого и дробного числа: 5 ÷ 1/2
    • комплексные дроби: 5/8: 2 2/3
    • десятичное дробное: 0,625
    • Дробь в десятичную: 1/4
    • Дробь в проценты: 1/8%
    • сравнение дробей: 1/4 2/3
    • умножение дроби на целое число: 6 * 3/4 ​​
    • квадратный корень дроби: sqrt (1/16)
    • уменьшение или упрощение дроби (упрощение) — деление числителя и знаменателя дроби на одно и то же ненулевое число — эквивалентная дробь: 4/22
    • выражение в скобках: 1 / 3 * (1/2 — 3 3/8)
    • составная дробь: 3/4 от 5/7
    • кратная дробь: 2/3 от 3/5
    • разделите, чтобы найти частное: 3/5 ÷ 2 / 3

    Калькулятор следует известным правилам для порядка операций .Наиболее распространенные мнемоники для запоминания этого порядка операций:
    PEMDAS — круглые скобки, экспоненты, умножение, деление, сложение, вычитание.
    BEDMAS — Скобки, экспоненты, деление, умножение, сложение, вычитание
    BODMAS — Скобки, порядок или порядок, деление, умножение, сложение, вычитание.
    GEMDAS — Группирующие символы — скобки () {}, экспоненты, умножение, деление, сложение, вычитание.
    Будьте осторожны, всегда выполняйте умножение и деление перед сложением и вычитанием .Некоторые операторы (+ и -) и (* и /) имеют одинаковый приоритет и должны вычисляться слева направо.

    Задачи с дробями:

    следующие математические задачи »

    15 Свода законов США § 206 — Стандартный калибр для листового и толстолистового чугуна и стали | Кодекс США | Закон США

    В целях обеспечения однородности в Соединенных Штатах Америки в качестве единственного стандартного калибра для листового и толстолистового железа и стали установлены следующие размеры, а именно:

    0000000

    1/2

    .5

    12,7

    320

    20,00

    9.072

    97,65

    215,28

    000000

    15/32

    . 46875

    11,

    300

    18,75

    8,505

    91.55

    201,82

    00000

    16/7

    . 4375

    11.1125

    280

    17,50

    7,983

    85,44

    188,37

    0000

    13/32

    . 40625

    10.31875

    260

    16,25

    7,371

    79,33

    174,91

    000

    3/8

    . 375

    9,525

    240

    15

    6.804

    73,24

    161.46

    00

    11/32

    . 34375

    8.73125

    220

    13,75

    6,237

    67,13

    148,00

    0

    5/16

    .3125

    7.9375

    200

    12.50

    5,67

    61,03

    134,55

    1

    9/32

    . 28125

    7,14375

    180

    11,25

    5.103

    54,93

    121,09

    2

    17/64

    .265625

    6.746875

    170

    10,625

    4,819

    51,88

    114,37

    3

    1/4

    ,25

    6,35

    160

    10

    4,536

    48.82

    107,64

    4

    15/64

    ,234375

    5.953125

    150

    9,375

    4,252

    45,77

    100,91

    5

    7/32

    . 21875

    5.55625

    140

    8,75

    3,969

    42,72

    94,18

    6

    13/64

    . 203125

    5,159375

    130

    8.125

    3.685

    39,67

    87.45

    7

    3/16

    . 1875

    4,7625

    120

    7,5

    3,402

    36,62

    80,72

    8

    11/64

    . 171875

    4.365625

    110

    6.875

    3,118

    33,57

    74,00

    9

    5/32

    . 15625

    3.96875

    100

    6,25

    2,835

    30,52

    67,27

    10

    9/64

    .140625

    3,571875

    90

    5,625

    2,552

    27,46

    60,55

    11

    1/8

    .125

    3,175

    80

    5

    2,268

    24.41

    53,82

    12

    7/64

    . 109375

    2,778125

    70

    4,375

    1,984

    21,36

    47,09

    13

    3/32

    .09375

    2.38125

    60

    3,75

    1.701

    18,31

    40,36

    14

    5/64

    .078125

    1.984375

    50

    3,125

    1,417

    15,26

    33.64

    15

    9/128

    . 0703125

    1,7859375

    45

    2,8125

    1,276

    13,73

    30,27

    16

    1/16

    .0625

    1,5875

    40

    2.5

    1,134

    12,21

    26,91

    17

    9/160

    .05625

    1,42875

    36

    2,25

    1,021

    10,99

    24,22

    18

    1/20

    .05

    1,27

    32

    2

    .9072

    9,765

    21,53

    19

    7/160

    .04375

    1.11125

    28

    1,75

    .7938

    8.544

    18,84

    20

    3/80

    .0375

    .9525

    24

    1,50

    . 6804

    7,324

    16,15

    21

    11/320

    . 034375

    .873125

    22

    1,375

    . 6237

    6,713

    14,80

    22

    1/32

    .03125

    .793750

    20

    1,25

    .567

    6.103

    13.46

    23

    9/320

    .028125

    . 714375

    18

    1,125

    . 5103

    5,493

    12,11

    24

    1/40

    0,025

    . 635

    16

    1

    .4536

    4,882

    10,76

    25

    7/320

    . 021875

    .555625

    14

    . 875

    .3969

    4,272

    9,42

    26

    3/160

    .01875

    . 47625

    12

    ,75

    .3402

    3.662

    8,07

    27

    11/640

    . 0171875

    . 4365625

    11

    .6875

    .3119

    3.357

    7,40

    28

    1/64

    . 015625

    .396875

    10

    . 625

    . 2835

    3,052

    6,73

    29

    9/640

    . 0140625

    .3571875

    9

    . 5625

    . 2551

    2,746

    6,05

    30

    1/80

    . 0125

    .3175

    8

    ,5

    . 2268

    2.441

    5.38

    31

    7/640

    . 0109375

    . 2778125

    7

    . 4375

    .1984

    2,136

    4,71

    32

    13/1280

    . 01015625

    . 25796875

    6½

    .40625

    . 1843

    1.983

    4,37

    33

    3/320

    .009375

    . 238125

    6

    . 375

    .1701

    1,831

    4,04

    34

    11/1280

    .00859375

    . 21828125

    5½

    . 34375

    . 1559

    1.678

    3,70

    35

    5/640

    .0078125

    .1984375

    5

    .3125

    .1417

    1.526

    3,36

    36

    9/1280

    .00703125

    . 17859375

    4½

    . 28125

    .1276

    1,373

    3,03

    37

    17/2560

    .006640625

    .168671875

    4¼

    .265625

    .1205

    1,297

    2,87

    38

    1/160

    .00625

    . 15875

    4

    ,25

    . 1134

    1,221

    2.69

    То же самое и никакие другие не должны использоваться при определении пошлин и налогов, взимаемых Соединенными Штатами Америки на листовой и листовой чугун и сталь. Но этот подраздел не должен толковаться как увеличивающий пошлины на какие-либо товары, которые могут ввозиться.

    Открытие пенициллина — новые идеи после более чем 75 лет клинического использования — том 23, номер 5 — май 2017 г. — журнал Emerging Infectious Diseases

    По словам британского гематолога и биографа Гвин Макфарлейн, открытие пенициллина было «серией случайных событий, почти невероятно невероятных» ( 1 ).После чуть более 75 лет клинического использования стало ясно, что первоначальный эффект пенициллина был немедленным и значительным. Его обнаружение полностью изменило процесс открытия лекарств, его крупномасштабное производство преобразовало фармацевтическую промышленность, а его клиническое использование навсегда изменило терапию инфекционных заболеваний. Успех производства пенициллина в Великобритании и Соединенных Штатах затмил интуитивную прозорливость его производства и усилия других стран по его производству. Информация о производстве пенициллина в Европе во время Второй мировой войны, доступная только за последние 10–15 лет, позволяет по-новому взглянуть на историю пенициллина.

    Рассвет химиотерапии и «волшебная пуля»

    В начале 20-го века Пол Эрлих первым начал поиск химического вещества, которое убивало бы микроорганизмы и оставляло хозяина неизменным — «волшебную пулю». Эрлих также ввел термин химиотерапия: «Должен быть запланированный химический синтез: исходить из химического вещества с узнаваемой активностью, создавать из него производные, а затем пытаться каждому определить степень его активности и эффективности. Это мы называем химиотерапией »( 2 ).После тщательного тестирования он обнаружил лекарство, обладающее активностью против бактерии Treponema pallidum , вызывающей сифилис. Появление в 1910 году этого препарата, арсфенамина (сальварсана) и его химического производного неоарсфенамина (неосальварсана), положило начало полной трансформации терапии сифилиса и концепции химиотерапии. К сожалению, несмотря на исчерпывающие поиски, обещание новых волшебных пуль для микробной терапии оставалось неуловимым. В течение 20 лет сальварсан и неосальварсан были единственными химиотерапевтическими препаратами для лечения бактериальных инфекций.

    Открытие Александра Флеминга

    Случайное событие в лондонской лаборатории в 1928 году изменило курс медицины. Александр Флеминг, бактериолог из больницы Святой Марии, вернулся из отпуска, когда, разговаривая с коллегой, он заметил зону вокруг вторжения грибка на чашке с агаром, в которой бактерии не росли. После выделения плесени и определения ее принадлежности к роду Penicillium Флеминг получил экстракт плесени, назвав его активный агент пенициллином.Он определил, что пенициллин оказывает антибактериальное действие на стафилококки и другие грамположительные патогены.

    Флеминг опубликовал свои открытия в 1929 году ( 3 ). Однако его усилия по очистке нестабильного соединения из экстракта оказались выше его возможностей. В течение десяти лет не было достигнуто никакого прогресса в выделении пенициллина в качестве терапевтического соединения. За это время Флеминг отправил свою форму Penicillium всем, кто ее запросил, в надежде, что они смогут выделить пенициллин для клинического использования.Но к началу 1930-х годов интерес к воплощению в жизнь идеи Пола Эрлиха о поиске волшебной пули угас.

    Открытие пронтозила и сульфамидных препаратов

    Этот мрачный взгляд на химиотерапию начал меняться, когда Герхард Домагк, немецкий патолог и бактериолог, обнаружил бактериологическую активность в химическом производном масляных красителей под названием сульфамидохризоидин (также известный как пронтозил). Это соединение оказывало бактериологическое действие на животных, но, как ни странно, его не было in vitro . Пронтозил имел ограниченный, но определенный успех при лечении пациентов с бактериальными инфекциями, в том числе собственного ребенка Домагка. Немецкая компания запатентовала препарат, и в конечном итоге Домагк получил Нобелевскую премию в 1939 году. Парадокс успеха пронтозила in vivo, но его отсутствие успеха in vitro, был объяснен в 1935 году, когда французские ученые определили, что активна только часть пронтозила: сульфаниламид. У животных пронтозил метаболизировался в сульфаниламид. В течение 2 лет на рынке появились сульфаниламид и несколько производных сульфамидных препаратов.Успех сульфаниламида изменил цинизм по поводу химиотерапии бактерий ( 1 ).

    Выделение пенициллина в Оксфордском университете

    Успех сульфамидных препаратов вызвал интерес к поиску других агентов. В Оксфордском университете Эрнст Чейн нашел статью Флеминга о пенициллине от 1929 года и предложил своему научному руководителю Говарду Флори попытаться изолировать это соединение. Предшественник Флори, Джордж Драйер, ранее в 1930-х годах написал Флемингу образец своего штамма Penicillium , чтобы проверить его на бактериофаги как возможную причину антибактериальной активности (у него не было таковых).Однако напряжение было сохранено в Оксфорде. В 1939 году Ховард Флори собрал команду, в которую вошел специалист по грибам Норман Хитли, который работал над выращиванием Penicillium spp. в больших количествах, и Чейн, успешно очистивший пенициллин из экстракта плесени. Флори руководил экспериментами на животных. 25 мая 1939 г. группа ввела 8 мышам вирулентный штамм Streptococcus , а затем 4 из них — пенициллин; остальные 4 мыши оставались необработанными в качестве контроля.Рано утром следующего дня все контрольные мыши были мертвы; все обработанные мыши были еще живы. Чейн назвал результаты «чудом». Исследователи опубликовали свои результаты в The Lancet в августе 1940 года, описывая производство, очистку и экспериментальное использование пенициллина, который обладал достаточной эффективностью для защиты животных, инфицированных Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, и Clostridium septique ( 4 ). .

    После того, как оксфордская команда очистила достаточно пенициллина, они начали испытывать его клиническую эффективность.В феврале 1941 года первым человеком, получившим пенициллин, был полицейский из Оксфорда, у которого была обнаружена серьезная инфекция с абсцессами по всему телу. Введение пенициллина привело к поразительному улучшению его состояния через 24 часа. Однако скудный запас кончился до того, как полицейский смог полностью вылечиться, и через несколько недель он умер. Остальные пациенты получали препарат с большим успехом. Затем оксфордская группа опубликовала свои клинические данные ( 5 ). Однако в то время фармацевтические компании в Великобритании не могли массово производить пенициллин из-за обязательств во время Второй мировой войны.Затем Флори обратился за помощью к Соединенным Штатам.

    Пенициллин и участие США

    В июне 1941 года Флори и Хитли отправились в Соединенные Штаты. Обеспокоенный безопасностью хранения драгоценной плесени Penicillium во флаконе, который может быть украден, Хитли предложил им намазать свои пальто штаммом Penicillium для безопасности в пути. В конце концов они прибыли в Пеорию, штат Иллинойс, чтобы встретиться с Чарльзом Томом, главным микологом Министерства сельского хозяйства США, и Эндрю Джексоном Мойером, директором Северной исследовательской лаборатории департамента.Том исправил идентификацию плесени Флеминга на P. notatum ; Первоначально он был идентифицирован как P. rubrum ( 1 ).

    Том также признал редкость этого штамма P. notatum , потому что только 1 другой штамм в его коллекции из 1000 штаммов Penicillium продуцировал пенициллин. Штамм, который в конечном итоге был использован в массовом производстве, представлял собой третий штамм, P. chrysogenum , обнаруженный в заплесневелой дыне на рынке, который производил в 6 раз больше пенициллина, чем штамм Флеминга.Когда компонент среды, которую Хитли использовал для выращивания плесени в Англии, был недоступен, А.Дж. Мойер предложил использовать кукурузный настой, отходы производства кукурузного крахмала, который в больших количествах продавался на Среднем Западе США. В случае кукурузного настоя, исследователи произвели в фильтрате плесени экспоненциально большее количество пенициллина, чем когда-либо производила оксфордская команда. Хитли оставался в Пеории на 6 месяцев, чтобы работать над методами выращивания штаммов Penicillium в больших количествах.Флори направился на восток, чтобы заинтересовать правительство США и несколько фармацевтических компаний производством пенициллина. Правительство США взяло на себя все производство пенициллина, когда Соединенные Штаты вступили во Вторую мировую войну. Исследователи фармацевтических компаний разработали новый метод производства огромных количеств пенициллина Penicillium spp . : ферментация в глубоких резервуарах. Этот процесс адаптировал процесс ферментации, выполняемый в чашках для глотания, к глубоким резервуарам путем пропускания воздуха через резервуар при перемешивании его с помощью электрической мешалки для аэрации и стимулирования роста огромных количеств плесени.Беспрецедентное сотрудничество США и Великобритании по производству пенициллина было невероятно успешным. В 1941 году в Соединенных Штатах не было достаточных запасов пенициллина для лечения одного пациента. В конце 1942 г. было доступно достаточно пенициллина для лечения менее 100 пациентов. Однако к сентябрю 1943 года запасов было достаточно, чтобы удовлетворить потребности вооруженных сил союзников ( 6 ).

    Общественная осведомленность: миф Флеминга

    В начале 1942 года Флори и Хитли вернулись в Англию.Из-за нехватки поставок пенициллина из Соединенных Штатов оксфордской группе все еще приходилось производить большую часть пенициллина, который они тестировали и использовали. В августе 1942 года Флеминг получил часть запасов оксфордской группы и успешно вылечил пациента, умиравшего от стрептококкового менингита. Когда пациент выздоровел, излечение стало предметом крупной статьи в британской газете The Times, в которой Оксфорд назван источником пенициллина. Однако ни Флори, ни Флеминг не были упомянуты в статье, и эту оплошность быстро исправил босс Флеминга сэр Альмрот Райт.Он написал письмо в «Таймс», в котором излагал работу Флеминга, и предположил, что Флеминг заслуживает «лаврового венка». Флеминг с удовольствием пообщался с прессой. Флори не только не разговаривал с прессой, но и запретил любому члену оксфордской команды давать интервью, в результате чего многие ошибочно полагали, что только Флеминг несет ответственность за пенициллин.

    Тайна в Англии военного времени

    Британское правительство сделало все возможное, чтобы средства для производства пенициллина не попали в руки врага.Однако новости о пенициллине просочились. Швейцарская компания (CIBA, Basal, Швейцария) написала Флори с просьбой P. notatum . Обеспокоенный ответом, Флори связался с британским правительством. Агенты попытались отследить, где были распространены культуры Флеминга Penicillium . Флеминг писал: «За последние 10 лет я разослал очень большое количество культур Penicillium во всевозможные места, но, насколько я помню, НИ ОДИН не уехал в Германию» ( 7 ).Флори считал, что без плесени никто в Германии не мог бы производить пенициллин, даже если его публикация предоставила «план» для его мелкомасштабного производства. Флори ошибался, и Флеминг тоже.

    Флеминг отправил культуру штаммов Penicillium компании «Dr. Х. Шмидт »в Германии в 1930-е годы. Шмидту не удалось заставить штамм расти, но, хотя у немцев не было жизнеспособного штамма, у других европейцев он был.

    Производство во время Второй мировой войны

    Франция

    Кто-то из Института Пастера во Франции заболел штаммом Флеминга.В 1942 году в Институте Пастера и Рона-Пуленк начались попытки производства пенициллина. В конце концов, немецкие официальные лица узнали об этом, и в начале 1944 года немцы запросили у французов их P. notatum . Им дали ложный штамм, который не производил пенициллин. При ограниченных поставках французы производили пенициллин в количестве, достаточном для лечения около 30 пациентов до конца войны.

    Нидерланды

    В Нидерландах ситуация была иной. В Centraalbureau voor Schimmelcultures (CBS) недалеко от Утрехта была самая большая коллекция грибов в мире.Опубликованный в 1937 г. список их штаммов включал P. notatum . Письмо, найденное в CBS, показывает, что в феврале 1942 года нацисты попросили CBS прислать их штамм P. notatum доктору Шмидту в Германии, упомянув в письме пенициллин. CBS сообщила немцам, что у них нет штамма Флеминга P. notatum . Фактически, они это сделали. В 1930-х годах Флеминг послал свой сорт Джоанне Вестердейк, директору CBS. Вестердейк не мог отказать Германии в запросе на их штамм P.notatum , но отправил им тот, который не производил пенициллин.

    Усилия по производству пенициллина в Нидерландах оказались в подполье на предприятии в Делфте, Nederladsche Gist-en Spiritusfabriek (Нидерландская фабрика дрожжей и спиртов, NG&SF). После немецкой оккупации в 1940 году NG&SF все еще разрешили функционировать. Поскольку Делфт не подвергся бомбардировкам во время войны, усилия NG& SF остались неизменными. В начале 1943 года исполнительный директор NG & SF Ф. Уоллер тайно написал Вестердейку в CBS, прося предоставить штаммов Penicillium , продуцирующих пенициллин.В январе 1944 года Вестердейк отправил все штаммы Penicillium CBS в NG&SF.

    Рисунок

    Рисунок. Бацинол 2, здание названо в честь места, где в Нидерландах производились пенициллин во время Второй мировой войны и препарата, произведенного компанией «Нидерланды дрожжи и спирт» …

    Четыре отчета в записях NG&SF подробно описали их усилия ( 8 ). В первом отчете ученые NG&SF протестировали 18 штаммов Penicillium из CBS; они обнаружили 1 штамм с наибольшей антибактериальной активностью, который получил код P-6 и был идентифицирован как P.бакулатум. Во втором отчете обсуждалось, как ученые NG&SF выделили экстракт из P-6. Они дали веществу в экстракте кодовое название бацинол в честь вида, от которого он был получен, и чтобы немцы не знали, что они делают (рисунок). Как написал Уоллер: «Когда мы впервые начали искать, в 1943 году, была доступна только одна публикация, публикация Флеминга в 1929 году. Именно на этой основе мы начали наше исследование» ( 6 ). Тогда исследователи NG&SF получили помощь из неожиданного источника.В 1939 году Андриес Керидо был принят на работу в NG&SF в качестве советника по совместительству. Однако к январю 1943 года его еврейское происхождение ограничивало его посещения. Во время своего последнего визита летом 1944 года Керидо встретил человека на Центральном вокзале Амстердама, который дал ему копию последнего Schweizerische Medizinische Wochenschrift (Швейцарский медицинский журнал), который он передал ученым NG&SF. Выпуск за июнь 1944 г. содержал статью, полностью посвященную пенициллину, в которой были показаны результаты, достигнутые союзниками, включая детали роста пенициллина в экстракте кукурузы, увеличение производства пенициллина, измерение силы оксфордским отделением, результаты исследований животных. исследования на людях и идентификация бактерий, которые, как известно, чувствительны к пенициллину.В третьем отчете описывается, как ученые NG&SF выделили бацинол из экстракта, используя информацию, тайно предоставленную Querido.

    Было бы трудно вести крупносерийное производство и держать его в секрете от немцев, особенно с немецкой охраной на месте. Однако ученые NG&SF использовали очевидную уловку, чтобы держать немецкого охранника, ничего не знавшего о микробиологии, в страхе: они держали его в пьяном виде. «У нас был немецкий охранник, который следил за нами, но он любил джин, поэтому мы позаботились о том, чтобы у него было много.Он спал большую часть дня »( 6 ). Ученые NG&SF использовали молочные бутылки для выращивания большого количества плесени Penicillium . С июля 1944 года по март 1945 года производство бацинола продолжалось, как подробно описано в четвертом отчете. В конце войны команда NG&SF все еще не знала, был ли бацинол на самом деле пенициллином, пока они не проверили его против какого-то пенициллина из Англии, доказав, что это то же соединение. NG&SF начала продавать производимый ими пенициллин в январе 1946 года.Хотя первоначальное здание, в котором производился бацинол, было снесено, NG&SF назвала новое здание в честь своих усилий во время Второй мировой войны (рисунок).

    К октябрю 1944 года нацистам в конечном итоге удалось создать пенициллин. Однако воздушные налеты союзников привели к остановке массового производства этого препарата ( 9 ).

    Выдача патента на пенициллин с самого начала была спорной проблемой. Чейн считал необходимым получение патента. Флори и другие считали патенты неэтичными для такого спасающего жизнь препарата.Действительно, пенициллин бросает вызов основному понятию патента, считая, что это натуральный продукт, произведенный другим живым микроорганизмом. В Великобритании в то время преобладало мнение, что процесс можно запатентовать, а химическое вещество — нет. Мерк (Нью-Йорк, Нью-Йорк, США) и Эндрю Джексон Мойер без возражений подали патенты на процесс производства пенициллина. В конце концов, по окончании войны британские ученые столкнулись с выплатой гонорара за открытие, сделанное в Англии. Производство пенициллина в NG&SF оказалось не только историческим интересом.Поскольку NG&SF исследовала и разработала свой собственный пенициллин, используя свою собственную культуру плесени, P. baculatum , и использовала свои собственные методы производства, они не были вовлечены в какие-либо патентные конфликты; маркетинг их пенициллина в конечном итоге увеличил предложение пенициллина и снизил цены.

    Колоссальный эффект

    пенициллина привел к присуждению Нобелевской премии по медицине и физиологии в 1945 году Флемингу, Чейну и Флори. Пенициллин был изолирован от других микроорганизмов, что привело к появлению нового термина — антибиотики.Используя аналогичные методы открытия и производства, исследователи в 1940-х и 1950-х годах открыли множество других антибиотиков: стрептомицин, хлорамфеникол, эритромицин, ванкомицин и другие.

    Уроки можно извлечь из обстоятельств открытия пенициллина. Успешное приобретение правительством США производства пенициллина и беспрецедентное сотрудничество между фармацевтическими компаниями (и странами) должны решительно стимулировать государственное / частное партнерство в процессе поиска дополнительных эффективных противомикробных препаратов.Кроме того, несмотря на их важное значение в современной медицине, антибиотики также являются единственным классом лекарств, которые теряют свою эффективность при широкомасштабном использовании, поскольку бактерии развивают устойчивость к антибиотикам. Сейчас мы боремся с устойчивыми бактериями, вызывающими практически неизлечимые инфекции. Инфекции, возникающие после трансплантации и хирургических процедур, вызванные этими патогенами с высокой устойчивостью к антибиотикам, угрожают всему прогрессу в медицине. Тем не менее, фармацевтические компании, некоторые из тех же компаний, которые помогли разработать пенициллин, почти отказались от усилий по открытию новых антибиотиков, сочтя их экономически нецелесообразными.Сухой конвейер для новых антибиотиков привел к тому, что Американское общество инфекционных болезней и другие организации призвали к глобальному участию в разработке новых агентов ( 10 ). Мы также должны грамотно управлять лекарствами, которые доступны в настоящее время. Заслуживающая внимания интуиция, связанная с открытием пенициллина, должна напомнить нам, что новые антибиотики трудно найти, и, что более важно, должна заставить нас быть внимательными при использовании этих ограниченных медицинских сокровищ.

    Д-р Гейнс — профессор медицины и инфекционных болезней Медицинской школы Университета Эмори и Школы общественного здравоохранения Роллинза.Он проработал более 20 лет в Центрах по контролю и профилактике заболеваний и является отмеченным наградами автором книги «Теория микробов: пионеры медицины в инфекционных заболеваниях».

    верхний

    Выводы, выводы и мнения, выраженные авторами, пишущими для этого журнала, не обязательно отражают официальную позицию Министерства здравоохранения и социальных служб США, Службы общественного здравоохранения, Центров по контролю и профилактике заболеваний или аффилированных с авторами учреждения.Торговые наименования используются только для идентификации и не подразумевают одобрения какой-либо из вышеперечисленных групп.

    Иакова 5:16 «Молитва праведника сильна и действенна». — Конкорд NC OBGYN | Троицкий OBGYN

    Недавно друг, с которым я давно не разговаривал, прислал мне сообщение. Там было написано, что он только что проехал мимо моего офиса и помолился за меня. Он знал, что моя практика стала очень загруженной, и его молитва заключалась в том, чтобы Бог дал мне силы справиться с моей рабочей нагрузкой, при этом у меня еще оставалось время и энергия, чтобы быть отличным отцом и мужем для моей семьи.Какой отличный друг. Какой удивительный Бог. Неудивительно, что этот текст пришел в тот день, когда мне потребовались слова поддержки. Я надеюсь, что каждый день я могу так сильно трогать чью-то жизнь.

    Последние несколько добавлений к «На кресте» были сосредоточены на способах, которыми Бог говорит с нами. Первое — это Священное Писание, Святое Слово Бога. Нам всем следует уделять больше времени чтению Библии. Несмотря на то, во что мир хочет, чтобы мы верили, это не меняется и сегодня так же важно, как и когда-либо.Второй — творение Бога. В Откровении 5 Иоанн говорит нам, что он слышал, как «всякая тварь на небе, и на земле, и под землей, и на море, и все, что в них…» воспевала хвалу Богу. Наконец, очевидно, что в тот день Бог обратился ко мне через молитву друга.

    Самое удивительное в молитве то, что она также позволяет нам говорить с Богом. Библия полна примеров того, как Христос тихо ускользнул куда-то, чтобы помолиться. В Евангелии от Матфея 6, начиная со стиха 9, Иисус дает нам пример того, как нам следует молиться.Это начинается с хвалы Отцу и просьбы исполнить Его воля. Я уверен, что многие из нас считают, что наши молитвы остались без ответа. Нам трудно понять, что пути Бога намного больше наших, и Он знает, что лучше для нас. Мы должны сосредоточиться на преднамеренной молитве и не позволять ей превращаться в простой список просьб к Богу. Я призываю вас найти тихое место, читать Священные Писания и горячо и с верой молиться. Вы обнаружите, что когда вы делаете это, вы всегда получаете Бога. Иногда вы получите чудо, которое ищете, или, возможно, что-то еще большее.

    Доктор Б

    Еды в Даниила 1: 5-16: первый отчет контролируемого эксперимента?

    В третий год правления Иоакима, царя Иудейского, Навуходоносор, царь Вавилонский, осадил Иерусалим и взял Иоакима и некоторых из его князей в плен (Даниил 1: 1). Находясь в изгнании, Иоаким ел каждый день за столом Навуходоносора в Вавилоне (Иеремия 52:33; 4 Царств 25:29), но в период Хасмонеев: «Многие в Израиле решились не есть нечистой пищи и решили умереть. вместо того, чтобы оскверняться [нечистой] пищей… »(1-я Маккавейская 1: 62-63).Пища язычников подозревалась в связи с языческими ритуалами, поэтому считалось, что предпочтительнее принять мученичество, чем есть ее (Efron 1987). Таким образом, описание контролируемого диетического исследования в книге Даниила отражает отношение, характерное для этого периода (II – I вв. До н. Э.).

    5 И назначил им царь пищу царскую и вино, которое он пил, на ежедневную пищу; так питали их три года, чтобы по окончании их они могли предстать перед царем.
    6 Среди них были из сыновей Иуды Даниил, Ханания, Мисаил и Азария:
    7 кому князь евнухов дал имена: ибо он дал Даниилу имя Белтешазар; и Ханании из Седраха; и Мисаилу из Мисаха; и Азарии из Авед-Него.
    8 Но Даниил задумал в сердце своем не осквернять себя ни частью царской пищи, ни вином, которое он пил; поэтому он просил князя евнухов не осквернять себя.
    9 Теперь Бог дал Даниилу расположение и нежную любовь к князю евнухов.
    10 И сказал князь евнухов Даниилу: я боюсь господина моего царя, который приготовил тебе пищу и питье; так почему он должен видеть твои лица более симпатичными, чем дети твоего рода? Тогда ты заставишь меня подвергнуть опасности мою голову королю.
    11 Тогда сказал Даниил Мелзару, которого князь евнухов поставил над Даниилом, Ананией, Мисаилом и Азарией,
    12 Испытай их рабов десять дней; и пусть дают нам есть пульс и пить воду.
    13 Тогда да взгляни на лица наши пред тобою и на лица детей, которые едят часть царской пищи, и, как ты видишь, поступай с рабами твоими.
    14 Он согласился с ними в этом деле и испытал их десять дней.
    15 И по прошествии десяти дней лица их казались более красивыми и тучными, чем все дети, которые делали часть царской пищи.
    16 И взял Мелзар часть мяса их и вино для питья; и дал им пульс.

    Книга Даниила полна чудес и видений — Даниил в Логове со львами, Три мальчика в огненной печи, Пир Валтасара — чтобы назвать только самые знакомые, поэтому на первый взгляд может показаться очень странным, что у нас есть это, пожалуй, первый зарегистрированный пример контролируемого эксперимента. Но если мы посмотрим на дополнения к Дэниелу в апокрифах, мы обнаружим, что у нас есть еще один первый — первый детектив, Бел и Дракон, где Дэниел решает проблему, используя логическое мышление, достойное Шерлока Холмса.Таким образом, смесь крайней рациональности и божественного чуда вполне типична для этой книги.

    Еврейское слово «зероним», буквально «семена», было переведено Иеронимом в Вульгате по-разному как «овощи» как «овощи» и как legumina — бобовые или зернобобовые. Иероним здесь, как и везде, был хорошо знаком с еврейскими традициями, которые указывают, что семена, съеденные Даниилом и его друзьями, были бобовыми. В других еврейских комментариях к Библии также говорится, что, когда Эсфирь привезли в гарем царя Артаксеркса и дали всю пищу, духи и украшения, которые она могла пожелать приготовить для царя (Есфирь 2), она, как и Даниил, отказалась от царской еды. и ел только бобовые.И Даниэль, и его друзья, и Эстер, по-видимому, тоже ели хлеб, но поскольку это был основной компонент рациона каждого, о нем даже не упоминается. Современные комментаторы принимают во внимание этот эпизод при оценке даты книги Даниила. Более ранние еврейские источники, запрещая употребление определенных запрещенных продуктов, таких как свинина, не накладывали общий запрет на всю нееврейскую пищу.

    Книга Даниила подчеркивает чудесную природу событий — евреи, несмотря на то, что не ели обильной пищи и вина, были даже здоровее других, как показал десятидневный эксперимент.Подразумевается, что поскольку они придерживались традиций своих предков, они были вознаграждены особой защитой Бога и выглядели более здоровыми, чем другие. Но поскольку мы знаем, что бобовые, особенно когда их едят с хлебом, являются хорошими источниками белка, нам не следует удивляться. В древности зернобобовые были одним из самых распространенных продуктов повседневного потребления — от «чечевичной похлебки», за которую Исав продал свое первородство в книге Бытия (27:29), до роскошной римской кулинарной книги, приписываемой Апицию, где целиком одна из его десять книг посвящены бобовым.Употребление того, что они привыкли есть, также защитило бы Даниила и его друзей от расстройства желудка, вызванного изменением диеты и потреблением большого количества богатой пищи со стола царя. Настоящим чудом здесь, возможно, было то, что Даниил и его друзья не пострадали от питьевой воды вместо вина: в древнем мире вода часто была заражена.

    Рассматривая сильные и слабые стороны контролируемого испытания, описанного в Книге Дэниела, Дэвид Граймс (1995) заметил, что сильные стороны включают использование одновременной контрольной группы и независимого оценщика результатов; и что слабые стороны включают вероятную предвзятость выбора и установления, а также вмешательство божественного вмешательства.

    Выражение признательности:
    Редакторы библиотеки Джеймса Линда благодарны профессору Микки Вайнгартену за представление их автору этой статьи и за предоставление изображения еврейского текста соответствующих стихов в Книге Даниила (см. Https : //www.jameslindlibrary.org/daniel-6th-century-bce/)

    Список литературы

    Эфрон Дж. (1987). Исследования периода Хасмонеев. Лейден: 96-104.

    Граймс Д.А. (1995). Клинические исследования в древнем Вавилоне: методологические выводы из книги Даниила.Акушерство и гинекология 86: 1031-1034.

    Матфея 5:16 Значение «Пусть свет твой светит перед другими» — ConnectUS

    Матфея 5:16
    «Так да светит свет твой перед другими, чтобы они видели ваши добрые дела и прославляли Отца вашего в небеса.»

    Объяснение и комментарий к Евангелию от Матфея 5:16

    Точно так же этот свет не должен быть скрыт, но должен освещать комнату, или город на холме не может быть скрыт, мы должны позволить нашему свету светить.Нет причин, по которым кто-либо не может сказать, что вы христианин.

    Иисус говорит, что нужно видеть добрые дела, которые мы совершаем. В той же проповеди Иисус будет увещевать своих учеников жертвовать, молиться и поститься втайне, не проявляя праведности перед другими, чтобы быть видимыми (Мф 6: 1-19). Ключ здесь — слава. Кто получает славу, когда другие замечают нашу праведность? Иногда люди будут хвалить нас за то, что мы делаем для Бога. Отлично. Но самое важное — это отношение наших сердец к делу.

    Наставление Иисуса состоит в том, чтобы принять свою идентичность в Отце Небесном. Бог желает, чтобы мир увидел его в его отражении в своем народе. Ради бога, живите праведно. Ничего не делайте из эгоистичных амбиций (Фил. 2: 3). Конечно, не все захотят увидеть свет Божий. Это слишком ярко для тех, кто его ненавидит и отрицает. Иисус знает, что некоторые люди будут ненавидеть вас за то же, за что другие прославляют вас.

    Разбор основных частей Евангелия от Матфея 5:16

    # 1 «Таким же образом»
    Так как город на холме не может быть спрятан, или лампа в комнате не должна быть спрятана, пусть ваш свет блеск.По вашим действиям должно быть очевидно, что вы принадлежите Христу.

    # 2 «да светит свет ваш пред другими, чтобы они видели ваши добрые дела…»
    Те, кто ищут похвалы людей, не получат никакой другой награды, но те, кто живут для Бога перед миром, будут отражать Бога, чтобы страдающая планета и получить награду на Небесах. Будьте подобны ученикам в Деяниях 4:13, где говорится: «Когда они увидели мужество Петра и Иоанна и осознали, что они необразованные, обычные люди, они были поражены и заметили, что эти люди были с Иисусом.«Живите так, чтобы другие« отмечали », что вы были с Иисусом.

    № 3 «и прославь Отца твоего Небесного».
    Опять же, это ключ к мотиву жить христианской жизнью и наставлениям Христа перед другими. Те, у кого есть глаза, чтобы видеть, будут прославлять Бога на Небесах. Все, что сделано для славы Бога, приведет к награде в следующей жизни, но также приведет к изобилию жизни в этой. Ищите прежде Царства Божьего (Матфея 6:33) и имейте совершенный мир.Вы будете похожи на город на холме, который невозможно спрятать.

    Видео комментарий к Матфею 5:16

    Проповедь по Матфею 5:16

    Изучение Библии по Матфею 5

    Библейские переводы Матфея


    Точно так же пусть свет ваш светит перед другими, чтобы они могли видеть ваши добрые дела и прославлять Отца вашего Небесного.

    No related posts.

    Похожие записи

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *